К вопросу о классификации гемангиом.

Как не прискорбно сообщить, но в нашей стране, по сути, нет единой классификации гемангиом. Кто-то из врачей яро продвигает международную классификацию, кто-то по привычке пользуется более традиционными. Это вызывает путаницу и взаимное недопонимание.

 

 

 

ISSVA классификация сосудистых аномалий 2014 г.

 

 

Сосудистые опухоли

 

Доброкачественные:

  • инфантильная гемангиома
  • врожденная гемангиома (RICH, NICH, PICH)
  • пучковидная ангиома
  • пиогенная гранулема
  • эпителиойдная гемангиома

 

Пограничные:

  • ретиформная гемангиоэндотелиома
  • капошиформная гемангиоэндотелиома
  • композитная гемангиоэндотелиома
  • папиллярная внутрилимфатическая ангиоэндотелиома
  • саркома Капоши
  • прочие

 

Злокачественные:

  • Ангиосаркома
  • Эпителиойдная гемангиоэндотелиома
  • прочие

 

Сосудистые мальформации

 

 

простые


капиллярные

  • «винное пятно»
  • телеангиэктазия
  • ангиокератома

 

венозные

  • обычная спорадическая
  • синдром Бина
  • семейная кожная и слизистых оболочек
  • гломангиома
  • синдром Мафуччи

 

лимфатические

 

артериовенозные мальформации

 

артериовенозная фистула

 

комбинированные

  • CVM, CLM, LVM, CLVM, AVM-LM, CM-AVM

 

аномалии крупных сосудов

  • направления
  • количества
  • длины
  • диаметра (аплазия, гипоплазия, стеноз, эктазия / аневризма)

 

сосудистые аномалии, связанные с другими аномалиями

 

синдром Klippel-Trenaunay: CM + VM +/- LM + limb overgrowth

 

синдром Parkes Weber: CM + AVF + limb overgrowth G

 

синдром Servelle-Martorell: limb VM + bone undergrowth

 

синдром Sturge-Weber: facial + leptomeningeal CM + eye anomalies +/- bone and/or soft tissue overgrowth

 

синдром Maffucci: VM +/- spindle-cell hemangioma + enchondroma

 

Macrocephaly - CM (M-CM / MCAP) G

 

Microcephaly - CM (MICCAP) G

 

синдром CLOVES: LM + VM + CM +/- AVM + lipomatous overgrowth G

 

Proteus syndrome: CM, VM and/or LM + asymmetrical somatic overgrowth G

 

Bannayan-Riley-Ruvalcaba sd: AVM + VM +macrocephaly, lipomatous overgrowth

 

Сложновато? Не правда ли? Но это все сосудистые аномалии...

К счастью нас интересуют в основном две позиции, это инфантильная гемангиома и врожденная гемангиома (RICH, NICH, PICH).

В данной классификации их разделяет момент рождения ребёнка.

Инфантильная (младенческая) появляется после рождения.

Врожденная появляется до рождения.

 

Признаться, я не очень понимаю обоснованность такого деления.

Ибо, срок рождения ребенка, согласитесь, критерий не очень постоянный. Как оценивать гемангиомы у детей родившихся раньше или позже срока?

 

 

GLUT1 используется в качестве точного гистохимического маркера для младенческой гемангиомы. Но есть ли реальная возможность провести быстро и бесплатно это исследование на первом приёме у хирурга? Нет.

 

Важно знать, что GLUT1 был первым обнаруженным переносчиком глюкозы. GLUT1 крайне консервативен. GLUT1 отвечает за усвоение базальной глюкозы, необходимое для обеспечения процесса дыхания всех клеток.

 

Многие врачи не разделяют гемангиомы по этим критериям, предпочитая использовать в названии только внешние, так сказать, очевидные признаки.

 

Как следствие: "Анатомически различают: 1) простые гемангиомы, иначе гипертрофические, 2) кавернозные, или пещеристые, 3) ветвистые и 4) смешанные". (Терновский С.Д. Хирургия детского возраста)

 

Есть ещё одно очень важное понятие:

Мальформация - любое отклонение от нормального физического развития; может быть врожденным или приобретенным дефектом развития, а также возникать в результате какого-либо заболевания или травмы.

 

Что же я, как врач, должен сказать своим пациентам?

А говорю я следующее:

 

В теле человека формируется большое количество сосудов. Большее число из них составляют капилляры. Соответственно, сугубо статистически (не беря во внимание все имеющиеся теории) какие-то из них могут сформироваться неправильно.

 

Различного рода сосудистые мальформации могут возникать у человека в любых органах и тканях, как до момента рождения, так и на протяжении всей жизни. Но, гемангиомы встречающиеся у новорожденных, совершенно отчетливо выделяются тем, что обнаруживаются в период максимально быстрого роста младенца и располагаются на коже  (или близко к коже), которая является важным барьером от окружающей среды.

 

В связи с чем, гемангиомы (врожденные и младенческие) подвержены различного рода осложнениям, таким как: быстрый рост, травма (кровотечение), изъязвление. Что побуждает нас к особой настороженности и активной тактике в отношении них.

 

Гемангиома - это сосудистая опухоль или мальформация?

 

"Гемангиома — это опухоль, особенно часто встречающаяся в детском возрасте. В большинстве случаев гемангиомы наблюдаются с рождения, но иногда появляются позднее. Обычно это бывает, если опухоль вначале находится под кожей в клетчатке или мышцах и лишь позднее прорастает на поверхность кожи и становится заметной. Гемангиомы могут быть множественными и располагаться в самых различных частях тела.
В основе этого врожденного страдания лежит порок развития кровеносных сосудов (почему их и называют гемангиомы), выражающийся в наклонности их к прогрессирующему росту. Последний имеет ярко выраженный инфильтрирующий характер, вследствие чего гемангиомы, прорастая в окружающие ткани, вызывают их нарушение. Быстрый рост гемангиомы иногда вызывает подозрение на ее злокачественность, которой на самом деле эта опухоль не обладает". (Терновский С.Д. Хирургия детского возраста)

 

 

Выражу свою точку зрения. Очевидно:

 

Гемангиома (врожденная и младенческая) - это сосудистое образование, которое может появляться как на участках здоровой кожи, так и на участках уже имеющих сосудистые мальформации, обладает свойствами доброкачественных опухолей, но способна, зачастую, к обратному развитию (инволюции) в течении длительного времени (до 7 лет). После инволюции гемангиомы, могут оставаться различные телеангиэктазии (мальформации), не требующие лечения, но представляющие, в какой-то мере, косметический дефект. 

 

Первостепенное значение, на мой взгляд, имеет расположение гемангиомы (косметически и функционально значимое) и скорость роста. Осмелюсь, также, предположить, что маркер GLUT1, скорее показатель активного роста гемангиомы, и потому, специфичен для младенческой (читай, активно растущей) гемангиомы. Очевидно, что врожденные гемангиомы активно росли ещё внутриутробно (ни кто не определял GLUT1 у плода), и к моменту рождения уже достигли своей критической массы, либо остановились в росте, либо значительно замедлили его. Т.е. я, всё-таки,  воспринимаю гемангиомы как единую нозологию, просто на разных стадиях развития.

 

Если гемангиома имеет расположение в труднодоступных косметически важных областях, и мы точно можем отнести её к категории младенческих гемангиом, то лечение бета-адреноблокатором (пропранололом), несомненно показано.

 

Во всех остальных случаях, должен быть избирательный подход, и если необходимо, комбинированное лечение. Например, если возможно убрать только появившуюся поверхностную гемангиому диаметром несколько миллиметров сразу, то безотлагательно это можно сделать посредством селективного лазерного фототермолиза. Если время упущено, и гемангиома разрослась, то возможно, и сочетание этих методов.

 

Важно понимать, что лечение пропранололом не получится начать сразу. Требуется обследование. Всем детям проводится ультразвуковое исследование с допплерографией, кардиологическое обследование (ЭКГ, УЗИ сердца, холтеровское мониторирование), биохимические исследования крови. При необходимости проводится  фиброларингоскопия, мультиспиральная компьютерная томография с болюсным контрастированием. Назначение препарата происходит в стационаре. Каждому пациенту подбирается индивидуальная дозировка и проводится кардиомониторирование (оценка функции сердца на фоне приема препарата). Только после того, как установлено, что прием препарата в необходимой дозировке не влияет на сердечно-сосудистую систему пациента,  ребенок выписывается домой. Время пребывание ребенка в стационаре 10-12 дней. Общее время приема препарата составляет в среднем 6 месяцев. А самое главное, пропранолол не может назначить врач в поликлинике, т. к. не смотря, на очевидную эффективность этого препарата он до сих пор официально не разрешён в РФ для лечения гемангиом. Только крупные клиники могут позволить себе оформить разрешение на экспериментальное лечение. И в современных реалиях, они вряд ли заинтересованы в повсеместном распространении этого метода.

 

По собственным наблюдениям, к счастью, при своевременном лечении, учитывая преобладание поверхностных младенческих (простых капиллярных) гемангиом, лечение с использованием лазера наиболее доступно и эффективно. Если есть возможность убрать за один или несколько сеансов гемангиому, остановить её рост, то это надо сделать. Лечение диодным лазером с использованием сосудистой фокусирующей насадки безопасно, практически безболезненно, не повреждает кожу, не требует длительного обследования, доступно и эффективно. Если принять во внимание, что в соответствии с табелем оснащения такой лазер должен быть практически в каждом кабинете детского хирурга, то выбор очевиден.

 

Пожалуй, это всё, что вкратце я хотел пояснить касаемо такой необъятной темы, как гемангиомы. Пока коллеги "ломают копья", мне, как практикующему врачу, нужно каждый день принимать решение от которого, возможно, будет зависеть судьба ребёнка с гемангиомой. Многолетний опыт работы детским хирургом, в том числе и долгие годы использования при лечении гемангиом лазера, позволяют мне иметь своё мнение по данному вопросу, тем более, что я его ни кому не навязываю.

 

P.S. Мнения коллег я тоже публикую. Кто хочет, может погрузиться в эту тематику "с головой".

 

 

Скачать
Аномалии развития сосудов
1.pdf
Adobe Acrobat документ 421.4 KB

Скачать
О биологической сущности инфантильных гемангиом
2.pdf
Adobe Acrobat документ 618.9 KB






Оставить комментарий

Комментарии: 0